Лейкозы: клинические проявления и способы лечения
Лейкозы: клинические проявления и способы лечения

Лейкозы: клинические проявления и способы лечения

14:10, 27 мая 2009
14 мин. 3428

Злокачественные болезни крови поражают людей разного возраста, в том числе глубоких стариков и младенцев, одинаково часто наблюдаются у мужчин и женщин...

Злокачественные болезни крови поражают людей разного возраста, в том числе глубоких стариков и младенцев, одинаково часто наблюдаются у мужчин и женщин. Лейкозы (лейкемии) - своеобразные злокачественные поражения кроветворных органов, среди которых выделяют разные варианты (лимфаденоз, миелоз и др.), иногда объединяя их термином "гемобластозы". Специфичность клинических проявлений, методов диагностики и лечения вынуждает выделять группу лейкозов из общей онкологической клиники.

  Острые лейкозы без лечения приводят к смертельному результату на протяжении недель или месяцев. Но если проводить лечение, прогноз, особенно для детей, часто благоприятный. При хронических лейкозах больные живут без лечения на протяжении нескольких месяцев и лет. Хронические лейкози могут трансформироваться в острые формы, которые не поддаются лечению (властный криз).

  Лейкозы характеризуются подавлением нормального кроветворения, замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией незрелых, менее дифференцированных и функционально активных клеток (при острых лейкозах), или резким увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в крови, лимфатических узлах, селезенке, печени (при хронических). Развитие обусловлено нарушением синтеза ДНК кроветворной клетки, изменением генетического кода, бесконтрольными ростом и дифференцированием определенного клонам кроветворных клеток и их метастазированиям в разные органы.

  Причинами, которые приводят к острому лейкозу могут быть ионизирующее излучение, влияние химических веществ (бензол, продукты перегонки нефти, цитостатики и некоторые другие лекарственные средства), иммунодефициты, наследственные хромосомные дефекты и др. Хронический лимфолейкоз имеет наследственный характер.

  Выделяют формы лейкемические с резким увеличением числа лейкоцитов в периферической крови, сублейкемические и алейкемические. По цитохимическим исследованиям (определение ферментов, характерных для разных бластных клеток) различают лимфобластные и миелобластные лейкозы.

  Клиника

  Симптоматика зависит от формы процесса и его хода - острого или хронического. Основным симптомом являются резкие сдвиги в показателях гемограммы (клеточного состава крови), которые иногда обнаруживают случайно, а в других случаях на фоне явлений интоксикации с поражением разных органов и систем.

  Параллельно наблюдаются слабость, утомляемость, анемия, нарушение функции желудочно-кишечного тракта (снижение аппетита, тошнота, рвота), значительное повышение температуры, увеличения печени, селезенки, лимфатических узлов, боли в костях. Потом присоединяется кахексия (снижение массы тела), явления геморрагического диатеза (петехии, екхимозы; кровотечения из слизистых оболочек - носовые кровотечения, подкожное кровоизлияние, внутренние кровотечения).

  Для острого лейкоза характерно внезапное начало с лихорадкой, нередко в соединении с ангиной, стоматитом и кровоточивостью.

  При хронических формах заболеваний крови их длительность составляет несколько лет (от 1 года до 5-6 и более лет) с периодами временного улучшения (ремиссии) на протяжении нескольких месяцев и следующего возобновления клинических симптомов.

  Диагностика

  Диагноз злокачественных болезней крови устанавливают на основании изучения пунктата костного мозга (обычно грудины) в сопоставлении со всеми клиническими проявлениями.

  Наличие бластов в костном мозге подтверждает диагноз острого лейкоза. Для идентификации подтипа лейкоза применяют гистохимические, иммунологические и цитогенетические методы исследования. Иммуногистохимические исследования (определение клеточного фенотипа) необходимы для уточнения иммунологического варианта лейкоза, который влияет на схему лечения и клинический прогноз.

  При хроническом лимфолейкозе достаточно выявления абсолютного лимфоцитоза, представленного зрелыми клетками в мазке периферической крови. Подтверждающие данные - инфильтрация костного мозга зрелыми лимфоцитами, увеличение селезенки и лимфаденопатия (увеличение и болезненность лимфоузлов).

  Лечение

  Лечение при острых лейкозах проводят в гематологических отделениях и институтах. Применяют химиотерапию, лучевую терапию, гормоны, а также общеукрепляющие средства. Благодаря комплексному лечению удается продлить период ремиссии и жизни этих больных.

  Профилактика инфекций - главное условие выживания пациентов с нейтропенией (уменьшением количества лимфоцитов в крови), которая возникла в результате химиотерапии. Потому необходима полная изоляция пациента, строгий санитарно-дезинфекционный режим (частые влажные уборки, проветривания и кварцевания палат; использование одноразового инструментария, стерильной одежды медицинского персонала). С профилактической целью назначают антибиотики, противовирусные препараты.

  Трансплантация костного мозга - метод выбора при острых миелобластных лейкозах и при рецидивах всех острых лейкозов. Перед операцией проводят химиотерапию в сверхвысоких дозах, изолировано или в соединении с лучевой терапией. При этом методе лечения возникают проблемы, связанные с совместимостью, - острые и отсроченные реакции, отторжения трансплантата и др. При отсутствии совместимых доноров используют аутотрансплантацию костного мозга, взятого у самого пациента в период ремиссии. Максимальный возраст для трансплантации - 50 лет. Аутологичную трансплантацию можно проводить пациентам старше 50 лет при отсутствии органных поражений и общем соматическом благополучии.

  При клинических проявлениях анемии, риске кровотечений, перед будущим введением цитостатиков проводят заместительную терапию, переливание эритроцитарной массы или свежей тромбоцитарной массы. При компенсированном состоянии больного стоит ограничить показание к заместительной терапии, во избежание заражения посттрансфузийным гепатитом и нежелательной сенсибилизации.

  При хроническом лимфолейкозе лечение консервативное, не изменяет продолжительность жизни. На ранних стадиях, как правило, нет необходимости в химиотерапии. На поздних стадиях - химиотерапия в соединении с глюкокортикоидами или без них; тотальное облучение организма в низких дозах.

  Прогноз

  Прогноз у детей с острым лимфолейкозом благоприятный: в 95% и более наступает полная ремиссия. В 70-80% больных проявлений болезни нет на протяжении 5 лет, их считают такими, которые вылечились. При возникновении рецидива в большинстве случаев можно достичь второй полной ремиссии. Больные со второй ремиссией - кандидаты на трансплантацию костного мозга с вероятностью долгосрочного выживания в 35-65% случаев.

  Прогноз у больных острым миелобластным лейкозом относительно неблагоприятный. В 75% больных, которые получают адекватное лечение с использованием современных химиотерапевтичных схем, достигают полной ремиссии, 25% больных погибают (длительность ремиссии - 12-18 мес.). Больным младше 30 лет после достижения первой полной ремиссии можно проводить трансплантацию костного мозга. В 50% молодых больных, которых поддали трансплантации, развивается длительная ремиссия.

  Прогноз у больных с хроническим лимфолейкозом относительно благоприятный. Продолжительность жизни в отдельных случаях может достигать 15-20 лет.

  Профилактика

Поскольку причинами, которые приводят к острому лейкозу могут быть ионизирующее излучение, влияние химических веществ, нужно по возможности избегать лишнего контакта с этими вредными факторами.

  Лица с иммунодефицитами, наследственными хромосомными дефектами, а также такие, которые имеют у родителей хронический лимфолейкоз, должны осознавать свою склонность к заболеванию и тщательным образом относиться к профилактическим мерам.

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ ЯВЛЯЕТСЯ ОДНОЙ ИЗ САМЫХ РАСПРОСТРАНЕННЫХ ФОРМ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ЛИМФОМ.

Злокачественные поражения лимфатического аппарата и кроветворных органов составляют значительную группу среди новообразований человека. Их именуют обычно системными заболеваниями, потому что опухолевый процесс захватывает не один орган, а весь кроветворный или лимфатический аппарат. К ним относят лимфогранулематоз и лейкозы.

  Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, является частым заболеванием, которое встречается в 1-2 случаях на 100000 населения. Болезнь может возникнуть в любом возрасте, нередко наблюдается у детей. Заболевание имеет два возрастных пика. Пик заболеваемости у молодых лиц наблюдают в возрасте 15-30 лет; характерная одинаковая частота среди мужчин и женщин, преобладает относительно доброкачественный клинический ход. Второй пик у взрослых наблюдают в возрасте старше 50 лет. Характерна высокая заболеваемость мужчин.

  Заметное повышение заболеваемости в пределах определенного региона и в определенное время указывает, что причиной могут быть вирусы (вирус Епштайна-барра) или факторы окружающей среды. Существует семейная форма лимфогранулематоза, который может свидетельствовать о генетической склонности. Вероятность возникновения заболевания растет при иммунодефицитах (приобретенных и врожденных), аутоимунных заболеваниях.

  Лимфогранулематоз является одной из самых распространенных форм злокачественных лимфом. Характеризуется злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулем. Поражение начинается в одной из групп лимфатических узлов (участки шеи, паха), в дальнейшем распространяясь на другие группы, причем одновременно поражаются внутренние органы, которые содержат лимфоидную ткань (селезенка, желудочно-кишечный тракт, печень). Различают периферическую форму (поражение поверхностных лимфатических узлов), медиастинальную, абдоминальную, легочно-плевральную, желудочно-кишечную, а также редкие варианты костной, кожной и нервной форм. По скорости хода процесса выделяются острая и хроническая формы. При первой болезнь проходит от начальной стадии к конечной за несколько месяцев, при второй - растягивается на много лет с циклическими заострениями и ремиссиями.

  Симптоматика лимфогранулематоза состоит из местных и общих проявление. К первым относят увеличение лимфатических узлов плотно-эластичной консистенции, которые образуют пакет, не спаянных между собой и с кожей.

  При локализованной шейной разновидности эти увеличенные узлы нередко принимают за туберкулезный лимфаденит и, не проводя никаких диагностических мероприятий, лечат больного противотуберкулезными средствами, в то время как болезнь продолжает прогрессировать и распространяться, захватывая другие группы лимфатических узлов и внутренние органы.

  Из общих симптомов типичными для лимфогранулематоза считают периодические повышения температуры, зуд кожи, заливной пот и нарастающую слабость, а также специфические изменения со стороны крови (лейкоцитоз или лейкопения, моноцитоз, анемия и др.).

  В целом симптоматика очень многообразна, потому что зависит от локализации пораженных лимфатических узлов и степени привлечения внутренних органов.

  Диагноз ставят с учетом клинической картины, изменений крови и данных рентгенологически исследования. При наличии увеличенных лимфатических узлов в том или другом участке тела обычно необходимо дифференцировать не только с неопухолевым процессом (туберкулезом, хроническим неспецифическим лимфаденитом), но и с метастатическим их поражением при наличии рака того или другого органа. С этой целью пользуются цитологическим или гистологическим методом (пункция, биопсия), а также детально обследуют больного.

  Диагноз каждого варианта устанавливают только на основании присутствия типичных ("диагностических") клеток Рид-Штернберга. Выделяют 4 основных гистологических варианта лимфогранулематоза: Вариант с преимуществом лимфоидной ткани, или лимфогистоцитарный; Вариант с модулярным склерозом; Смешанноклеточный вариант; Вариант с подавлением лимфоидной ткани.

  Диагностика лимфогранулематоза наиболее простая при поражении периферических лимфатических узлов, когда для установления точного диагноза достаточно прибегнуть к пункции или биопсии одного из них. Более сложное распознавание лимфогранулематоза при локализации процесса в средостении (медиастинальная форма). Тогда проводят детальное рентгенологическое исследование с использованием лимфографии и даже медиастиноскопии, ультразвуковое исследование (УЗД), компьютерную томографию (КТ) или магнитно-ядерный резонанс (ЯМР). Диагностическая лапаротомия (с биопсией лимфатических узлов или печени для гистологического исследования) показана с целью диагностики и уточнения стадии заболевания.

  Лечения лимфогранулематоза в основном проводят лучевыми методами (дистанционная терапия или рентгенотерапия), облучая не только пораженные зоны, но и другие группы лимфатических узлов, и проводят обязательные повторные профилактические курсы. Нередко, особенно при распространенных формах и рецидивах заболевания, лучевое лечение соединяют с химиотерапией. К хирургическому методу обращаются очень редко, лишь при истинно изолированных формах поражения периферических лимфатических узлов, когда обычное высекание их может дать вылечивание. В процессе лечения проводят периодическое исследование общего анализа крови, другие методы обследования.

  Прогноз при лимфогранулематозе зависит от скорости течения болезни (при острой форме неблагоприятный), а также от степени распространенности процесса к моменту начала лечения. При локализованной форме удается добиться хороших результатов, а при генерализованной, особенно с поражением внутренних органов, чаще наблюдается лишь временное улучшение (ремиссия), а затем болезнь продолжает развиваться.

Если вы заметили ошибку, выделите ее мышкой и нажмите Ctrl+Enter
Новости партнеров
загрузка...

Нравится ли Вам сайт?
Оставьте свое мнение

Соглашаюсь
Мы используем cookies